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家族性粘液水肿性苔藓一例
2022-09-23

家族性粘液水肿性苔藓一例

中华皮肤科杂志1999年第1期第32卷病例报告

作者:季素珍涂平朱光哲

单位:季素珍涂平(100034北京医科大学第一医院皮肤科);朱光哲(吉林省敦化市卫生防疫站性病防治所)

先证者女,71岁,因颈部两侧丘疹,不痛、不痒13年,于1996年9月来我科就诊。13年前发现项部靠近发际处有小米粒大小正常肤色的丘疹,皮损数目逐渐增多,面积扩大并融合成片。因无自觉症状及家中有同样病史,一直未予重视。有高血压20年,白内障7年,否认有肝炎、糖尿病及甲状腺疾病史。家族史:先证者的母亲有同样病史数10年,已死于肝硬化,姐弟3人,妹妹有同样病史,弟弟无此病,追问外祖父母和祖父母病史不清。

体检:一般情况良好,血压23/15kPa,各系统检查无异常。皮肤科检查:颈部两侧、项部,见许多小米粒大小淡黄色、扁平带有蜡样光泽的苔藓样丘疹,有的丘疹相互融合成片,皮沟较深,对称分布(见图1),头皮及四肢未见皮疹。

图1粘液水肿性苔藓患者临床皮损

实验室检查:血、尿常规未见异常,血沉、IgG、IgM正常,IgA4480mg/L(正常值<3820mg/L),蛋白电泳、血糖、肝功能均在正常范围。心电图未见异常,腹部肝脾B超未见异常。甲状腺T3、T4值均正常。

组织病理学检查:HE染色示表皮萎缩,真皮浅中层胶原纤维间大量无定形淡染嗜碱性物质沉积。阿新蓝染色证实真皮浅中层大片阿新蓝阳性染色(图2)。诊断:粘液水肿性苔藓。

图2真皮浅中层阿新蓝染色阳性物质

讨论本例除有典型的临床和组织学特点外,有明显的家族史,两代人有3人患病,患者的母亲及妹妹有同样病史。故推测本病可能与遗传因素有关。

(收稿:1998-01-05修回:1998-05-25)

(责任编辑:zxwq)